Саркомы мягких тканей и костей у детей

10% в структуре заболеваемости  злокачественных новообразований у детей.
Это один

из важных и трудных в  диагностическом и лечебном плане разделов детской онкологии.
При анализе  структуры опухолевого поражения скелета на долю доброкачественных процессов  приходится 62%, злокачественных - 30%, метастазов - 8%.

мальчиков, так и девочек, злокачественные опухоли в 1,2-2  раза чаще

встречаются у мальчиков и возникают в период наиболее интенсивного  роста скелета и усиленной пролиферации клеток.
Так, было замечено, что дети моложе 15 лет, больные костными  саркомами, значительно выше ростом по сравнению с пациентами, страдающими  другими формами злокачественных опухолей.
Эти наблюдения подкрепляют имеющиеся  данные о том, что, возможно, удлинение сроков роста скелета или чрезмерная  стимуляция обменных процессов имеют значение в происхождении опухолей костей.

преимущественно в нижних конечностях, в основном в костях,  составляющих коленный

сустав.
Значительно реже - в плоских, костях таза,  малоберцовой, плечевой, ключице, позвоночнике, нижней челюсти.

в период наиболее  интенсивного развития организма - от 12 до

16 лет, предпочтительнее в зонах  наиболее активного роста скелета.

у детей протекает более злокачественно, чем у  взрослых.

опухоли),
-нарушение функций пораженной конечности.

не стихает в покое (усиление по ночам, отсутствие  облегчения при

фиксации конечностей).
По мере роста опухоли начинает страдать  функция близлежащего сустава и затем развивается прощупываемая опухоль, нередко  с патологическим переломом (поздний признак болезни).
На 3-4-м месяце от начала  заболевания из-за боли сначала ограничивается, а затем прекращается движение в  ближайшем суставе.

ее размерами и степенью распространенности на  окружающие ткани.

стремительное развитие опухоли с нарастанием болевого синдрома,  нарушением функции пораженной

конечности и быстрым летальным исходом; 
- медленное развитие опухолевого процесса.

и окружающих тканей.
Срок с момента травмы до появления заболевания 

варьирует в довольно широких пределах, но все же основная масса родителей  связывает появление первых симптомов заболевания с травмой.
Для проявления  остеогенной саркомы характерны постоянные и самостоятельные боли в покое,  интенсивность которых прогрессирует очень быстро, появляются ночные боли. 
Наиболее интенсивные боли наблюдаются при поражении костей голени, что  определяется анатомическими особенностями этой области (наличие парных костей,  меньший объем окружающих мягких тканей).Характер болевых ощущений носит тупой,  ноющий характер.
В этот период общее состояние ребенка остается  удовлетворительным, иногда в вечернее время возникает субфебрильная температура.

у детей очень быстро проявляется вслед за возникновением боли.
В 

подавляющем большинстве случаев опухоль выявляется в течение месяца от начала  появления боли.
Как первый признак заболевания безболезненная опухоль  встречается значительно реже, чем болевые ощущения.
По мере роста опухоли она  становится болезненной при пальпации, возникает отечность мягких тканей, кожи,  отмечается синюшность кожных покровов вследствие венозного застоя.
Кожа  становится напряженной и появляется расширенная поверхностная венозная сеть.

и  нарастает нарушение функции конечности в виде хромоты и сгибательной

контрактуры  в ближайшем от опухоли суставе.
В этот момент состояние ребенка заметно  ухудшается, отмечается подъем температуры до 38-39С, что, по-видимому, связано  с распадом ткани опухоли.

- похудания,
- нарушения сна
наблюдаются, как правило, в поздних

стадиях 

при запущенных стадиях. 
3. Рентгенологическому исследованию принадлежит первостепенная  роль в распознавании

костных злокачественных сарком. (При отсутствии признаков патологического процесса на  первичных рентгенограммах и нарастании болевого синдрома или увеличении  припухлости необходимо выполнить контрольное рентгенологическое исследование  через 2 недели без проведения тепловых процедур или других физиотерапевтических  методов лечения).

7. ультразвуковое и радиоизотопное исследование.
Объем, вид и последовательность  диагностических

исследований зависят от локализации опухоли.

стандартных прямой и боковой проекциях.
-При поражении ребер, костей таза, позвонков

проводится полипозиционное рентгенологическое исследование в прямой, боковой, правой и левой косой проекциях.
-Исследование костей свода черепа, как правило, ограничивается рентгенографией в двух стандартных проекциях.

деструкции кости),
- остеопластическую  (отмечается выраженное костеобразование),
- смешанную.

компактного слоя кости ивнекостного компонента опухоли, который имеет вид характерного козырька

(треугольник Кодмана).

- спикулы - тонкие игольчатые обызвествления, направленные перпендикулярно длиннику кости. 
При остеопластическом варианте они бывают различной длины и отходят от коркового слоя надобно языкам пламени.
(рентгенологический симптомом, который свидетельствует 
о распространении опухоли за пределы кости).

- внекостный компонент, в котором определяются поля 
оссификации различных размеров. Эти участки, как правило, наблюдаются при остепластическом и смешанном вариантах остеогенной саркомы.

на некотором удалении от основного массива опухоли можно наблюдать симптом шаровидных

уплотнений.

с нечеткими, неровными контурами. 
Реактивные изменения надкостницы характеризуются вначале однослойным, а

в дальнейшем многослойным периоститом. Опухоль истончает, а затем полностью разрушает кортикальный слой и реактивно измененную надкостницу, выходит за пределы кости, инфильтрирует мышцы, сосуды и нервы. При этом по краям опухоли образуется разрушенный надкостницей характерный периостальный козырек.

процессы.
При смешанном варианте остеосаркомы имеются рентгенологические признаки как остеолитической, так и

остеопластической остеогенной саркомы.

позволяет выявить относительно ранние фазы развития 
патологического процесса в костной ткани

и лимфатической системе.
- имеет большое значение для установлении уровня резекции 
кости при планировании сохранной операции, поскольку позволяет выявить зоны изменений, которые могут еще недостаточно четко регистрироваться рентгенологически.  
- использование как дополнительного диагностического метода, а также для динамического наблюдения за больным как в процессе, так и после окончания специальной терапии для выявления рецидива или метастазов опухоли.
- показано при выраженной болезненности и нормальной рентгенологической картине.

наличием объемного образования, широко прилежащего к кости, имеющего гетерогенную структуру и

зоны пониженной эхоплотности по периферии, а также гиперэхогенные участки вблизи кости.

первичном обращении, так и обязательно спустя 10 дней), но при

наличии нарастания клинической симптоматики показано выполнение компьютерной томографии очага поражения.
КТ и МРТ помогают установить внутрикостное и внекостное распространение опухоли, выявить вовлечение прилежащих органов и тканей в опухолевый процесс.

а также после радикального удаления опухоли не менее раза в месяц

в течение первых 6 месяцев для выявления рецидива, уточнения 
состояния культи, эндопротеза.

плане является открытая, или инцизионная, биопсия, которая позволяет получить материал под 
визуальным

контролем.
Проводится в :
- сложных дифференциально-диагностических случаях,
- при сомнительных диагнозах трепанобиопсии и с учетом объема предполагаемого оперативного вмешательства.
- после предварительной разметки участка биопсии под контролем рентгеноскопии.

Первичная опухоль отсутствует
T1 Опухоль 8 см и

менее в наибольшем измерении
T2 Опухоль 8 см и более в наибольшем измерении
T3 Множественные опухоли кости (нарушение непрерывности опухолевой ткани в зоне первичного поражения
Региональные л/у (N)
NX л/у не оценены
N0 Отсутствие метастазов в региональных л/у
N1 Метастазы в региональные л/у
Отдаленные метастазы (M)
M0 Нет отдаленных метастазов
M1 Отдаленные метастазы
M1a Легкое
M1b Другие локализации

степень злокачественности
G2 Среднедифференцированная - низкая

степень злокачественности
G3 Низкодифференцированная – высокая степень злокачественности
G4 Недифференцированная- высокая степень злокачественности
Внимание: саркома Юинга/PNET всегда G4
Если степень не может быть оценена , то устанавливают низкую степень злокачественности

2 низкая степень злокачественности
Стадия IB T2 N0 M0

G1, 2 низкая степень злокачественности
Стадия IIA T1 N0 M0 G3, 4 высокая степень злокачественности
Стадия IIB T2 N0 M0 G3, 4 высокая степень злокачественности
Стадия III T3 N0 M0 Любая G
Стадия IVA Любая T N0 M1a Любая G
Стадия IVB Любая T N1 Любая M Любая G
Любая T Любая N M1b Любая G

обнаруженными воспалительными процессами, доброкачественными опухолями и опухолеподобными поражениями костей.
- динамическое

наблюдение, особенно при нерезультативности проведенного лечения.
- в ходе ежегодной диспансеризации детей и подростков следует формировать группы высокого риска развития саркомы костей для последующего систематического клинико-рентгенологического наблюдения.

ребра, лопатку) и диафизы длинных трубчатых костей.
- нередко

очаги поражения обнаруживаются одновременно в нескольких костях,
- иногда локализуются и в мягких тканях.
- составляет 10-15% всех первичных злокачественных 
новообразований костей.
- в год выявляется 0,6 новых случаев заболевания на 1 млн населения.
- редко встречается у детей до 5 лет или у взрослых старше 30 лет.
- пик заболеваемости наблюдается между 10 и 15 годами жизни.

затем возобновляется. Как правило, клиническая картина заболевания многими признаками напоминает остеомиелит: боли,

лихорадка, нарушение подвижности конечности, местное повышение температуры, припухлость мягких тканей в области поражения, похудание, изменения в анализах крови (анемия, увеличение СОЭ).

Это затрудняет своевременную диагностику на ранних этапах заболевания.

к врачу диагноз в 60% случаев был ошибочным, в 40%

вообще не был поставлен.
При остром начале болезни, сопровождающемся легочными симптомами, диагностировались пневмония и острые респираторные заболевания; при болях иррадиирующего характера - миозиты, гепатиты, невралгии.

периостоз,
- мелкоочаговая деструкция,
- расширение костномозгового канала.

К моменту клинических

проявлений в кости определяется 
мелкоочаговая деструкция. Она характеризуется множеством мелких, нечетко очерченных участков остеолиза по типу ноздреватого рисунка и сочетается с пластинчатой деструкцией, которую отличают значительное разволокнение и разрушение коркового слоя.
Реже наблюдается крупноочаговая деструкция, состоящая 
из нескольких очагов остеолиза, иногда разделенных костными перегородками. 

деструкции появляется мягкотканный компонент, стелющийся 
вдоль кости и вначале четко очерченный

жировой межмышечной прослойкой. 

Патологические переломы встречаются в 5% случаев.

лечение по единому 
научному протоколу:
- индуктивная интенсивная полихимиотерапия; 
-

лучевая терапия;
- оперативное вмешательство;
- последующая высокодозная химиотерапия;
- трансплантация периферических стволовых клеток или костного мозга.

которые назначаются каждые 3-4 недели.

1. винкристин, адриамицин (доксорубицин)

и циклофосфан.
2. После того, как проходят побочные эффекты химиотерапии, назначают вторую комбинацию, включающую ифосфамид и этопозид. Такие циклы химиотерапии повторяют 4-5 раз.

большинство больных можно излечить комбинацией химиотерапии и облучения.

Суммарная доза лучевой

терапии на очаг обычно составляет 45-55 грей. По показаниям проводится облучение легких, однако дозы лучевой терапии при этом снижаются.


Высокие дозы лучевой терапии (свыше 60 грей) в 20% случаев приводят к развитию второй злокачественной опухоли.

с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и

костный мозг, имеющим выживаемость менее 10%, применяется более интенсивное лечение - химиотерапия высокими дозами препаратов с облучением тела и трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток. Такой подход позволяет излечить более 30% больных с метастатическим процессом.

злокачественных опухолей у детей.
При этом показатель заболеваемости составляет 0,4—0,5

случаев на 100 000 детского населения.
Происхождение злокачественных опухолей мягких тканей в детском возрасте разнообразно.
У детей до 15 лет наиболее распространены: рабдомиосаркома (до 40%), ангиогенная саркома (22%) и синовиальная саркома (19%).
Фибросаркома, нейрогенная саркома, периферические нейроэктодермальные опухоли у детей встречаются редко.

мягких тканей у детей.
Процесс может развиться в области головы

и шеи (35% от всех случаев),
конечностей (25%),
органов мочеполовой системы (20%), туловища (10%),
других органов и систем (10%).

слабость,
- вялость,
- повышенную утомляемость,
- снижение

аппетита,
- похудание,
- повышение температуры тела,
- увеличение СОЭ.

- пальпируемого опухолевидного мягкотканного образования,
- болевым синдромом,
- увеличением

регионарных лимфатических узлов,
- клиническими проявлениями нарушения функции органов и систем, вовлечённых в зону развивающегося патологического процесса.
Так, при локализации опухолевого процесса в области головы и шеи при рабдомиосаркоме у детей могут развиваться опухолевидные образования данной области, болевой синдром, экзофтальм, паралич черепно-мозговых нервов, изменение тембра голоса, кровотечения из носа, дисфагия, синуситы, непостоянный кашель, хронический отит и другие симптомы.

- опухолевидного образования,
- болевым синдромом,
- нарушением

функции конечности.
При локализации опухолевого процесса в области органов мочеполовой системы:
- опухолевидное образование,
- боли в животе,
- гематурия,
- затруднение мочеиспускания,
- задержка мочи,
- вагинальные полипы с кровоточивостью слизистой оболочки и др.

патологический процесс органов грудной клетки или забрюшинного пространства манифестирует опухолевидным

образованием соответствующей локализации:
- болевым синдромом,
- кашлем,
- одышкой,
- асцитом,
- кишечной непроходимостью,
- симптомами сдавления мочеточника и др.

очага опухоли и локализаций возможных метастазов.

При диагностике первичного опухолевого

очага в диагностический план включают исследования, которые применимы при данной локализации опухоли:
- рентгенографию, 
- УЗИ, 
- КТ и МРТ, 
- экскреторную урографию,
- цистографию.

Первичная опухоль отсутствует
T1 Опухоль не более 5,0 см в

наибольшем измерении
Т1а – поверхностная опухоль (без инвазии в фасцию);
Т1b – глубокая опухоль.
T2 Опухоль более 5,0 см в наибольшем измерении
Т2а – поверхностная опухоль;
Т 2 b – глубокая опухоль.
Региональные л/у (N)
NX л/у не оценены
N0 Отсутствие метастазов в региональных л/у
N1 Метастазы в региональные л/у
Отдаленные метастазы (M)
M0 Нет отдаленных метастазов
M1 Отдаленные метастазы

степень злокачественности
G2 Среднедифференцированная - низкая

степень злокачественности
G3 Низкодифференцированная – высокая степень злокачественности
G4 Недифференцированная- высокая степень злокачественности

2 низкая степень злокачественности

T1b N0 M0
Стадия IB T2 а N0 M0 G1, 2 низкая степень злокачественности
T2 b N0 M0
Стадия IIA T1a N0 M0 G3, 4 высокая степень злокачественности
T1bN0 M0
Стадия IIB T2a N0 M0 G3, 4 высокая степень злокачественности
Стадия III T2b N0 M0 Любая G
любая T N1M0
Стадия IV Любая T любая N M1 Любая G

3. Лучевая терапия.

выживаемость почти не влияют.

Несмотря на гистологическое разнообразие сарком мягких

тканей, большинство из них плохо поддаются химиотерапии. Самые эффективные препараты - доксорубицин и ифосфамид (аналог циклофосфамида ).
Чувствительность к ним сарком очень сильно зависит от дозы. Дакарбазин в качестве монотерапии малоэффективен, но может быть использован в сочетании с доксорубицином .
Винкристин , этопозид и дактиномицин дают хорошие результаты.