Слайд 1Геморрагические диатезы
Д.м.н., профессор Митьковская Н.П.
Слайд 2Геморрагический диатез (кровоточивость)
выраженная тенденция организма к повторным кровоизлияниям или кровотечениям,
наступающим как самопроизвольно, так и под влиянием незначительных травм при
различных по природе заболеваниях.
Кровоточивость может быть
основным первичным проявлением болезни (гемофилия),
вторичным проявлением, осложняющим течение какого-либо заболевания (лейкозы, апластическая анемия, нефрит и т. д.).
Слайд 3Гемостаз
биологические и биохимические процессы, которые обеспечивают в организме предупреждение и
купирование кровотечений
Слайд 4Процесс гемостаза
обусловлен участием трех факторов:
состоянием сосудистой стенки,
количественным и
качественным составом тромбоцитов,
свертывающей способностью крови
Слайд 5Компоненты свертывания крови
прокоагулянты (плазменные и пластиночные факторы свертывания), взаимодействие
которых приводит к образованию сгустка фибрина
антикоагулянты, препятствующие свертыванию крови
ингибиторы антикоагулянтов
(антигепариновые факторы тромбоцитов, эритроцитов, сыворотки; гепариназа), снижающие противосвертывающее действие антикоагулянтов.
Слайд 6Плазменные факторы гемостаза
Фибриноген (фактор I) - исходный материал для образования
фибрина
Протромбин (фактор II) - неактивный предшественник тромбина - фермента,
превращающего фибриноген в фибрин.
Тромбопластин (фактор III) - фермент, превращающим протромбин в тромбин.
Кальций (фактор IV) - образование и активизация кровяного тромбопластина.
Слайд 7Плазменные факторы гемостаза
Проакцелерин (фактор V) плазменный ускоритель (акцелератором) превращения протромбина.
Акцелерин (фактор VI) - фермент, ускоряющий процесс образования кровяного тромбопластина.
Проконвертин
(фактор VII) - неактивная стадия конвертина - фермента, ускоряющего образование тканевого тромбопластина, способствует превращению протромбина в тромбин.
Слайд 8Плазменные факторы гемостаза
Антигемофильный глобулин А (АГГ, фактор VIII) способствует образованию
кровяного тромбопластина.
Антигемофильный глобулин В - плазменный компонент тромбопластина (фактор
IX) участвует в качестве катализатора процесса свертывания.
Слайд 9Факторы тромбоцитов
фактор I пластинок (первый тромбоцитарный акцелератор) - фермент, ускоряющий
образование тромбина из протромбина;
фактор II пластинок (второй тромбоцитарный акцелератор) -
фермент, эндогенный фактор тромбоцитов, ускоряет реакцию между тромбином и фибриногеном, способствуя превращению последнего в фибрин;
К числу компонентов системы, образующей кровяной тромбопластин, относятся факторы Стюарта - Прауэра (X), Розенталя (XI) и Хагемана (XII)
Фактор XIII (ФСФ, фибриназа) является фибринстабилизирующим фактором.
Слайд 10Факторы тромбоцитов
фактор III пластинок (тромбопластический фактор пластинок) является исходным материалом
для образования кровяного тромбопластина;
фактор VI пластинок (ретрактозим) - вещество липоидной
природы, вызывающее ретракцию кровяного сгустка;
фактор VIII пластинок (серотонин) обеспечивает начальную фазу гемостаза благодаря сосудосуживающему эффекту.
Слайд 11Фазы свертывания крови
I фаза - образование тромбопластина,
II фаза -
образование тромбина
III фаза - образование фибрина.
Слайд 12Продолжительность фаз свертывания крови
I-II фазы свертывания крови протекают медленно, от
2 до 5 мин,
III фаза - быстрая - 10-15
с.
С образованием фибрина процесс свертывания крови заканчивается.
Слайд 13Фибринолиз
Сложный ферментативный процесс, противоположный коагуляционному
Фибринолиз ведет к растворению сгустка и
реканализации сосуда.
Слайд 14Типы геморрагических синдромов
гематомный,
петехиально-пятнистый,
микроциркуляторно-гематомный,
васкулитно-пурпурный
ангиоматозный.
Слайд 15Гематомный тип кровоточивости
массивные, глубокие и болезненные кровоизлияния в крупные суставы,
мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, под апоневрозы, фасции и серозные
оболочки.
этот тип кровоточивости характерен для нарушений внутреннего механизма свертывания крови (гемофилия).
Слайд 16Петехиально-пятнистый тип кровоточивости
характеризуется безболезненными кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, десневыми,
носовыми и маточными кровотечениями
гематом нет
характерен для всех тромбоцитопений,
тромбоцитопатий, а также гипо- и дисфибриногенемий
Слайд 17Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип геморрагии
характеризуется петехиально-пятнистой кровоточивостью
наблюдается при ангиогемофилии (болезни Виллебранда),
при которой сочетается дисфункция тромбоцитов со снижением активности антигемофильного глобулина
Слайд 18Васкулярно-пурпурный тип кровоточивости
петехиальные высыпания (болезнь Шенлейна - Геноха)
Слайд 19Ангиоматозный тип кровоточивости
характерен для различных форм телеангиэктазий (болезнь Рандю -
Ослера)
Слайд 20Клиническая дифференциация геморрагических диатезов
свертываемость крови,
длительность кровотечения,
количество тромбоцитов,
ретракция кровяного сгустка,
резистентность капилляров
Слайд 21Диагностическая значимость определения количества и качества кровяных пластинок
тромбоциты занимают краевое
положение в кровотоке, непосредственно прилегая к сосудистому эндотелию, выстилая его
основное значение кровяных пластинок в гемостазе обусловлено их
адгезивной,
агломерационной,
коагуляционной
ретрактильной функциями
Слайд 22Классификация геморрагических диатезов
Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии)
Геморрагические диатезы,
обусловленные нарушением свертываемости крови (коагулопатии)
Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой
системы (вазопатии)
Слайд 23Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии)
болезнь Верльгофа (идиопатическая, иммунная);
симптоматические тромбоцитопении (инфекционно-токсические, медикаментозные, радиационные, гиперспленические, аплазии и карциноматоз костного
мозга);
тромбоцитоастения Гланцманна;
геморрагическая тромбоцитемия;
тромбогемолитическая и тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица)
Слайд 24Болезнь Верльгофа
тромбоцитопеническая пурпура
этиология заболевания неизвестна
ведущим симптомом являются множественные кровоизлияния
в слизистых оболочках и коже
при исследовании крови отмечается значительное уменьшение
количества тромбоцитов больше чем в 10 раз (норма около 320,0 • 10 9/л)
возникает кровотечение с развитием анемии
Слайд 28Лечение болезни Верльгофа
полноценное питание
для уменьшения проницаемости сосудистой стенки назначают
витаминотерапию (аскорбиновая кислота)
целесообразно повторное переливание крови
внутривенно вводят 10 мл
10% раствора хлорида кальция.
в тяжелых случаях удаляют селезенку, после чего существенно повышается содержание тромбоцитов в крови и уменьшается кровоточивость.
Слайд 29Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови (коагулопатии)
Гемофилия А, В,
С. Нарушение I фазы свертывания (тромбопластинообразования) крови;
Гипопроакцелеринемия, гипопроконвертинемия. Нарушение
II фазы (нарушение тромбинообразования);
Гипопротромбинемия при механической желтухе, поражении печени;
гипоафибриногенемия (врожденная, приобретенная). Нарушение III фазы свертывания крови - фибринообразования;
Фибринолитическая пурпура
Слайд 30Гемофилии
Гемофилия А и В-рецессивно наследуемые, сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания;
болеют лица мужского пола, женщины являются передатчицами заболевания.
Генетические дефекты
характеризуются недостаточным синтезом или аномалией факторов VIII (коагуляционная часть) - Гемофилия А или фактора IX - Гемофилия В.
Слайд 31Клиническая картина
гематомный тип кровоточивости с раннего детского возраста у лиц
мужского пола,
обильные и длительные кровотечения после любых, даже малых,
травм и операций, включая экстракцию зубов,
характерны повторяющиеся кровоизлияния в крупные суставы конечностей (коленные, голеностопные и др.) с последующим развитием хронических артрозов с деформацией и ограничением подвижности суставов, атрофией мышц и контрактурами, инвалидизирующих больных, заставляющих их пользоваться ортопедической коррекцией, костылями, инвалидными колясками.
Слайд 32Клиническая картина
Возможны большие межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные и забрюшинные гематомы, вызывающие
иногда деструкцию подлежащей костной ткани (гемофилические псевдоопухоли), патологические переломы костей.
Возможны упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.
Слайд 45Диагноз
Гемофилию предполагают у больных мужского пола с гематомным типом кровоточивости
и гемартрозами, возникающими с раннего детства.
Лабораторные признаки:
удлинение общего
времени свертывания крови при нормальных показателях протромбинового и тромбинового тестов.
Слайд 46Лечение гемофилии
заместительная гемостатическая терапия криопреципитатом или концентратами фактора VIII (при
гемофилии А) или фактор IX - при гемофилии В
при отсутствии
этих препаратов или неустановленной форме гемофилии - введение в/в струйно больших объемов свежей или свежезамороженной донорской плазмы, содержащей все необходимые факторы свертывания.
Слайд 47Лечение гемофилии
При гемофилии А криопреципитат вводят в зависимости от тяжести
геморрагии, травм или хирургического вмешательства в дозах от 10 до
30 ЕД/кг 1 раз в сутки, плазму - в дозах по 300-500 мл каждые 8 ч.
При гемофилии В вводят концентраты фактора IX по 4-8 доз в сутки либо донорскую плазму (до 3-4 дней хранения) по 10-20 мл/(кг в сут) ежедневно или через день.
При анемизации прибегают к трансфузиям свежей (1- 2 дней хранения) одногруппной донорской крови или эритроцитной массы
Слайд 48Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой системы
(вазопатии)
геморрагический васкулит (болезнь
Шенлейна - Геноха);
геморрагическая пурпура (инфекционная, токсическая, нейровегетативная, трофическая);
дизовариальная пурпура (геморрагическая
метропатия);
С-авитаминоз (скорбут);
геморрагические телеангиэктазии (болезнь Рандю - Ослера, наследственный ангиоматоз);
ангиогемофилия (болезнь Виллебранда).
Слайд 49Геморрагический васкулит
(анафилактоидная пурпура, иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейна - Геноха)-кровоточивость, обусловленная
поражением сосудов малого калибра иммунными комплексами и компонентами системы комплемента
Слайд 52Наследственная тепеангиэктазия (геморрагический ангиоматоз,
болезнь Ослера - Рандю)
наследственное заболевание, передаваемое
по аутосомно-доминантному типу
характеризуется истончением и недостаточным развитием на отдельных
участках сосудистого русла субэндотелиального каркаса мелких сосудов, неполноценностью эндотелия.
Слайд 53Патогенез
тонкостенные, легко кровоточащие и травмируемые малые ангиомы;
артериовенозные шунты в
легких и других органах,
прочие признаки неполноценности мезенхимы - растяжимость
кожи (резиновая кожа), слабость связочного аппарата (привычные вывихи, пролабирование створок клапанов сердца).
возможно сочетание с болезнью Виллебранда.
Слайд 54Клиническая картина
Преобладают рецидивирующие кровотечения из телеангиэктазий, расположенных чаще всего в
носу.
Реже кровоточат телеангиэктазы на кайма губ, слизистых оболочках ротовой полости,
глотки, желудка.
Число телеангиэктазий и кровотечений нарастает в период полового созревания и в возрасте до 20-30 лет.
При наличии артериовенозных шунтов возникают одышка, цианоз, гипоксический эритроцитоз
Заболевание может осложниться циррозом печени.
Слайд 55Лечение
В периоды кровотечений используют средства местной и общей гемостатической терапии
- орошения тромбином с 5% раствором аминокапроновой кислоты, тампонада носа
масляными тампонами, прижигания и др., криотерапия.
Хирургическое лечение (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка артерий).
Баротерапия, прижигания с помощью лазера.
При сопутствующем дефиците фактора Виллебранда показаны трансфузии нативной плазмы, введения криопреципитата.
При анемизации - емотрансфузии, введение препаратов железа.
Слайд 56Болезнь Виллебранда
один из наиболее частых наследственных геморрагических диатезов
аутосомно наследуемый дефицит
или аномальная структура синтезируемого в эндотелии сосудов макромолекулярного компонента фактора
VIII
Слайд 57Патогенез
нарушается взаимодействие стенок сосудов с тромбоцитами,
повышается ломкость микрососудов (положительные
пробы на ломкость капилляров),
при большинстве форм резко возрастает время
кровотечения,
снижается адгезивность тромбоцитов к субэндотелию и их агглютинация под влиянием ристомицина
снижается коагуляционная активность фактора VIII, что сближает болезнь Виллебранда с легкими формами гемофилии А (отсюда старое название болезни – ангиогемофилия)
Слайд 58Клиническая картина
у женщин с профузными меноррагиями болезнь часто протекает намного
тяжелее, чем у мужчин.
тип кровоточивости в тяжелых случаях смешанный, в
более легких – микроциркуляторный
при незначительной травматизации возникают геморрагии в кожу и подкожную клетчатку, носовые и маточные кровотечения, желудочно-кишечные, внутричерепные.
возможно сочетание болезни Виллебранда с различными мезенхимально-сосудистыми дисплазиями - телеангиэктазией (форма Квика), артериовенозными шунтами, пролабированием створок клапанов сердца, слабостью связочного аппарата и т. д.
Слайд 59Лечение
При кровотечениях и хирургических вмешательствах- введения криопреципитата и струйно свежезамороженной
плазмы.
Дозы и частота их введения могут быть в 2-3
раза меньше, чем при гемофилии А.
С первого и до последнего дня менструального цикла, а также при носовых и желудочно-кишечных кровотечениях назначают внутрь аминокапроновую кислоту (8-12 г/сут) либо осуществляют гормональный гемостаз
